両側腎動脈に高度の狭窄をきたした小児の一症例
大阪医科大学病院病理
平田公一、栗栖義賢、辻求
【症例】5歳男児。
【主訴】意識障害。
【家族歴】特記すべきことなし。
【既往歴】1歳時、感冒性嘔吐下痢症にて入院時、一過性の蛋白尿を認めた。その時点でDIP、CG、エコーにて左腎の萎縮を指摘された。3歳時、気管支炎で入院中に心肥大を指摘され、心エコー検査で非閉塞性肥大型心筋症と診断された。
【現病歴】2003年12月26日、右片麻痺、意識レベルの低下を来し来院した。来院時、血圧240/130ｍｍHgであり、JCS200で脳幹出血を認めた。
【入院時血液検査】WBC 26250/μℓ（Neutro 84％、Lyｍph 10.5%）、Hb 13.0g/㎗、PLT
23.2x104/ μℓ、TP 7.2ｇ/㎗、Alb 4.3ｇ/㎗、CK 74U/ℓ、BUN 21ｍｇ/㎗、Cｒ1.02ｍｇ/㎗、Na
136ｍEｑ/ℓ、K 3.0ｍEq/ℓ、Cl 90ｍEq/ℓ、CRP
0.23ｍｇ/㎗、totalANAｘ80、各種自己抗体陰性、C-ANCA陰性、レニン活性 130ng/ｍℓ/hr
【尿検査】蛋白（3+）、潜血（3+）
【頭部ＣＴ】脳幹背側に径約1ｃｍの血腫を認め、右後頭葉に陳旧性梗塞を認める。
【腹部3ＤＣＴ】両側腎動脈、腹腔動脈幹、上腸間膜動脈の起始部に狭窄像を認め、大動脈後壁に壁在血栓による狭窄像を認める。
【腹部超音波検査】右腎は腎皮質輝度が高度に上昇し、皮髄構築の消失を認めた。上腸間膜動脈起始部の狭窄および
上腸間膜分枝部より末梢部に2〜3cmの不整な壁肥厚を認める。
【配布標本】摘出された腎臓から作製したHE染色標本。
【問題点】病理組織学的診断